хемофилия
Какво е хемофилия:
Хемофилията е вродено хеморагично разстройство, характеризиращо се с нарушение в механизма на съсирване на кръвта, което засяга главно мъжете.
Хемофилията може да се класифицира като хемофилия А и хемофилия В, рецесивно заболяване, свързано с Х хромозомата, т.е. генът, отговорен за произвеждането на дефектен коагулационен фактор, се намира на женската хромозома "Х".
Хемофилия А
При хемофилия А има липса, намаляване или дефект в производството на коагулационен фактор VIII, важен протеин в процеса на кръвосъсирването.
Хемофилия В
Хемофилия В се появява поради дефицит на фактор IX на кръвосъсирването и е по-рядка от хемофилия А, въпреки че симптомите са подобни.
Този тип хемофилия е известен и като коледно заболяване.
Лека, умерена и тежка хемофилия
- Лека хемофилия : Хемофилията се счита за "лека", когато активността на коагулационния фактор (VIII или IX) е по-голяма от 5%. Обикновено се свързва със спонтанно кървене;
- Умерена хемофилия: Възниква, когато активността на коагулационния фактор (VIII или IX) е между 1 и 5% от нормалната;
- Тежка хемофилия: В тези случаи активността на засегнатия коагулационен фактор (VIII или IX) е по-малко от 1% от нормалната активност.
